TUS_18

Dört aylık kız bebek, başını tutamama ve solunum sıkıntısı nedeniyle getiriliyor. Doğumdan itibaren gevşek bir bebek olduğu belirtilen hastanın fizik muayenesinde; hipotoni, jeneralize kas güçsüzlüğü, dilde fasikülasyon ve arefleksi saptanıyor. Serum kreatin kinaz düzeyi normal ölçülüyor. Elektromiyografide ön boynuz motor nöron tutulumuna ait fibrilasyon potansiyelleri ve denervasyon bulguları izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?